PKU Dieta • Fenilcetonuria

Dieta metabólica de Phe, a terapia médica primária para pessoas que vivem com PKU.
Este aplicativo para famílias e crianças com PKU em dietas restritas a fenilalanina • O gerenciador de PKU Diet é o Phe | Proteína | Kcal | Carbonatos | Gorduras | Calculadora de proteínas equivalentes.
Os rótulos dos alimentos não indicam o teor de fenilalanina dos alimentos em comparação com o teor de proteínas. É muito difícil rastrear seu consumo diário. No aplicativo, você pode:
○ veja alguns produtos básicos;
○ gerencia a composição básica dos alimentos: quilocalorias, proteínas, substituto da fenilalanina (equivalente) de proteínas, carbonatos e gorduras;
○ adicione uma certa quantidade de Phe separadamente da comida;
○ crie seu próprio produto;
○ editar e alterar parâmetros;
○ сopie os dias junto com os pesos dos alimentos;
○ editar o produto incluído na dieta;
○ modelo para o número de refeições;
○ visualizar a composição principal do produto por 100 gramas e por gramas inseridos;
○ cálculo de indicadores de produto quando adicionado à dieta: agora você pode inserir gramas • fenilalanina • proteína. Todos os campos são recalculados automaticamente;
○ monitoramento dos níveis de aminoácidos e composição de cada produto individualmente, refeições e durante todo o dia.

+ Informações .....
A fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do metabolismo que resulta na diminuição do metabolismo do aminoácido fenilalanina. Não tratada, a PKU pode causar deficiência intelectual, convulsões, problemas comportamentais e transtornos mentais. Também pode resultar em cheiro de mofo e pele mais clara. Um bebê de mãe com PKU mal tratada pode ter problemas cardíacos, cabeça pequena e baixo peso ao nascer.
A fenilcetonúria é uma doença genética herdada dos pais de uma pessoa. É devido a mutações no gene PAH, que resulta em baixos níveis da enzima fenilalanina hidroxilase. Isso resulta no acúmulo de fenilalanina na dieta a níveis potencialmente tóxicos. É autossômico recessivo, o que significa que ambas as cópias do gene devem sofrer mutação para que a condição se desenvolva. Existem dois tipos principais, PKU clássica e PKU variante, dependendo da permanência de alguma função enzimática. Aqueles com uma cópia de um gene mutado geralmente não apresentam sintomas. Muitos países têm programas de triagem neonatal para a doença.
O tratamento consiste em uma dieta pobre em alimentos que contenham fenilalanina e suplementos especiais. Os bebês devem usar uma fórmula especial com uma pequena quantidade de leite materno. A dieta deve começar o mais rápido possível após o nascimento e ser continuada por toda a vida. Pessoas que são diagnosticadas precocemente e mantêm uma dieta restrita podem ter saúde normal e uma expectativa de vida normal. A eficácia é monitorada por meio de exames de sangue periódicos. O medicamento dicloridrato de sapropterina pode ser útil em alguns.
Homens e mulheres são afetados igualmente. A doença foi descoberta em 1934 por Ivar Asbjørn Følling, com a importância da dieta determinada em 1953.

Crie um menu perfeitamente equilibrado.

! Negação de responsabilidade:
Consulte o seu médico se precisar de informações sobre dieta ou tratamento. Este aplicativo calcula a composição dos alimentos a partir de bancos de dados de alimentos (USDA, fabricantes de baixa proteína e outras fontes oficiais) e exibe um cálculo dos dados inseridos. Todos os produtos adicionais que você cria e alterações nos existentes são sua iniciativa. Verifique os dados que você adiciona de fontes confiáveis.
Os links para as fontes das recomendações e informações estão no aplicativo. O conteúdo deste aplicativo é apenas para fins informativos e de forma alguma substitui o aconselhamento dietético individual. Alguns produtos são alimentos para fins especiais e, portanto, devem ser usados sob supervisão.